本病为主动脉瓣（AS）的狭窄，在收缩时阻碍血流从左心室到升主动脉。根据默沙东诊疗手册医学专业人士版的表述，原因包括先天性二叶式主动脉瓣，特发性退变性硬化伴钙化和风湿热。未治疗的进行性进展的主动脉瓣狭窄最后导致典型的晕厥、心绞痛和劳力性呼吸困难三联征的症状；可能发生心力衰竭和心律失常。渐强，渐弱喷射性杂音为其特征性表现。诊断靠体格检查和超声心动图。无症状主动脉瓣狭窄常不需要治疗。一旦出现症状，需要进行外科换瓣手术或介入换瓣术。在儿童中，重度或有症状的主动脉瓣狭窄可施行球囊瓣膜切开术。 主动脉瓣狭窄的病因
在老年患者中,主动脉瓣狭窄最常见的前兆是主动脉瓣硬化。主动脉硬化和狭窄的原因尚不清楚，由炎症过程介导，与动脉粥样硬化相似但不同。遗传、解剖、流体动力学和环境风险因素包括高血压、吸烟、高胆固醇和二尖瓣的存在。脂质沉积和炎症导致主动脉瓣结构增厚，最初是纤维化和钙化，但没有引起明显的阻塞。 多年来，多达15％的主动脉硬化患者发展为狭窄。 脂蛋白（a）与主动脉瓣狭窄和动脉粥样硬化的发病机制有关。升高的脂蛋白 (a) 水平也预示着 AS 的血流动力学进展更快。银屑病患者动脉粥样硬化的风险增加，最近银屑病与主动脉瓣狭窄风险增加有关。<70岁的患者，主动脉瓣狭窄最常见的原因是：先天性主动脉瓣二叶瓣化畸形、先天性主动脉瓣狭窄发生在3至5/1000例新生儿并多见于男性;它与升主动脉的缩窄和渐进性扩张有关，导致动脉夹层。
主动脉瓣狭窄的病理生理学
主动脉瓣反流可能伴随有主动脉瓣狭窄，且>60岁有明显主动脉瓣狭窄病人中的约60%也有二尖瓣钙化，这可导致二尖瓣反流。主动脉狭窄使室壁压力负荷增加，导致左室（LV）壁代偿性肥厚而室腔无明显扩大（向心性肥厚）。射血分随着时间推移，左室不能代偿，引起继发左室扩大，左室射血分数（ejection fraction ，EF）降低，导致主动脉瓣跨瓣压差假性降低（低压力阶差重度主动脉瓣狭窄）。
患者合并其他疾病也可引起左室扩大、EF下降（如心肌梗死、原发性心肌病）可能产生无效血流，不能完全开放硬化的主动脉瓣，表现出似乎瓣口面积减小而主动脉瓣狭窄并不非常严重的假象（假性重度主动脉瓣狭窄）。假性重度主动脉瓣狭窄应该与低压力阶差重度主动脉瓣狭窄相鉴别，因为只有低压力阶差重度主动脉瓣狭窄的患者才能从主动脉瓣置换术获益。狭窄主动脉瓣上的应力升高会降解血管性血友病因子多聚体。因此主动脉瓣狭窄病人有较高的胃肠道出血（称为Heyde综合征）的发生率。
主动脉瓣狭窄的症状和体征
先天性主动脉瓣狭窄通常在10或20岁时才出现症状，此后症状可能逐渐进展。 在所有类型中，未经治疗的持续进展的主动脉瓣狭窄最终导致劳力性晕厥、心绞痛和呼吸困难（SAD三联征）。其他症状及体征可能包括心力衰竭和 心律失常的症状和体征，包括导致猝死的心室颤动。
因为心排血量不能增加到足以满足体力活动的需要而发生劳力性晕厥。非劳力性晕厥可能由于改变压力感受器的反应或室性心动过速所致。劳力性心绞痛影响约2/3病人；约1/2病人有明显的冠状动脉粥样硬化，约1/2病人冠状动脉正常但有由左心室肥厚、冠脉血流动力学异常所致的心肌缺血。
主动脉瓣狭窄的诊断
超声心动图，临床疑诊主动脉瓣狭窄，确诊依赖于 超声心动图。 应用经胸二维超声心动图来确定狭窄的主动脉瓣和可能的原因，定量分析左心室肥厚和舒张或收缩功能，检出共存的瓣膜性心脏病（主动脉瓣反流，二尖瓣疾病）和并发症（如，心内膜炎）。应用多普勒超声心动图可以通过测量主动脉瓣面积、射血速度和经瓣膜的收缩期压差来定量狭窄的程度。
主动脉瓣狭窄的严重程度在超声心动图上有特征性表现：
轻度：主动脉峰值射流速度 2.5 至 2.9 m/秒，平均梯度 10 至 20 mm Hg，或瓣膜面积 1.5 至 2.0 cm2
中度：主动脉射流峰值速度 3 至 4 m/秒，平均梯度 20 至 40 mm Hg，或瓣膜面积 1.0 至 1.5 cm2
严重：主动脉射流峰值速度 > 4 m/秒，平均梯度 > 40 mm Hg，或瓣膜面积 <1.0厘米2
极重度：主动脉瓣峰流速> 5米/秒或平均压力大于60毫米汞柱
当各参数不一致时需要临床评估和对数据的批判性审查（例如，中度瓣膜面积但高跨瓣压差）。当左室容积或收缩功能降低或存在全身性高血压时，主动脉瓣狭窄的量化最不准确。
当合并主动脉瓣关闭不全时压力可能被高估。当心搏量低时跨瓣压差的严重性可能会被低估，如患者存在全身性高血压或左心室收缩功能障碍（低压差、低EF的AS），或小而肥厚的LV（低压差、EF正常的AS）。有时，LV收缩功能不全导致左心室压力低，不足以打开主动脉瓣瓣叶，心超提示主动脉瓣狭窄但其实主动脉瓣并无狭窄（pseudostenosis）。通过计算流出道与主动脉速度的比值（多普勒速度指数，[DVI]）可以帮助鉴别假性狭窄与低梯度 AS。DVI 值 < 0.25 表明真正的严重狭窄。
通过CT评估瓣膜钙化程度可以帮助确定AS的严重程度。当瓣膜钙化评分 > 2000（男性）和 > 1300（女性）时，很可能是严重的 AS。当钙评分 > 3000（男性）和 > 1600（女性）时，很有可能。当有左室功能不全和主动脉瓣压力较低，但瓣膜面积小时，低剂量多巴酚丁胺超声心动图区分低压力主动脉瓣狭窄和假性主动脉瓣狭窄。
主动脉瓣狭窄的治疗
有时需要进行主动脉瓣置换术、尚不清楚他汀类是否可以减轻主动脉瓣狭窄的进展。他汀类药物无效。尽管硝普钠被临时用于失代偿性心力衰竭患者在换瓣术前数小时降低后负荷，但引起低血压的药物（如硝酸酯类）应该在密切监测下小心的应用。发生心力衰竭而同时有行瓣膜术高危的患者应该可以从密切监测下应用地高辛利尿剂和血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂的治疗获益。
干预指征
当患者出现症状和/或满足一定的超声心动图的标准，才推荐介入治疗。 因此，患者需要定期的临床评估，包括超声心动图和必要时的运动试验，以确定瓣膜置换术的最佳时机。当主动脉瓣狭窄严重且有以下任何一种情况时，建议更换瓣膜：症状、运动测试引起症状或显示耐力降低或血压下降≥基线以下 10 毫米汞柱）、LV EF <50％；此外，如果手术风险较低，并且存在以下任何一种情况，也可以考虑手术。
非常严重的 AS（主动脉速度 > 5 m/s）、脑（B型）利钠肽水平是 > 3 倍正常、没有其他解释的严重肺动脉高压、EF 下降至 < 60%、严重的瓣膜钙化伴随着狭窄的快速进展（主动脉瓣面积减少 ≥ 0.3 m/秒/年）。由于手术瓣膜置换术和经皮瓣膜置换术的风险下降，研究正在进行中，以确定是否需要早期手术干预。当因其他原因进行心脏手术时，如果 AS 中度或更大，则无论症状如何，都需要同时进行主动脉瓣手术。
以上信息来源于MSD手册，需要了解更多默沙东医疗信息，可以通过MSD官网，下载默沙东诊疗手册APP。
发表于