本帖最后由 春风知我意 于 2026-1-15 15:45 编辑
格林巴利综合征是一种引起肌肉无力的多发性神经病，通常会在几天到几周内恶化，然后缓慢改善或自行恢复正常。
格林巴利综合征的症状
格林巴利综合征的症状通常从双腿开始，然后向上发展到手臂。偶尔症状也可能起于双手或面部，并向下进展。
症状包括肌无力和针刺感或感觉消失。相比于感觉异常症状，肌无力症状更为突出。反射减少或缺乏。在 90%的格林巴利综合征患者中，无力症状在症状开始后3至4周内最为严重。5%-10%的患者呼吸肌无力，需要呼吸机支持。
如果病情严重，一半以上的患者面部和吞咽肌肉无力。当这些肌肉无力时，患者可能会在吃饭时窒息，或者脱水和营养不良。
如果病情非常严重，自主神经系统控制的内部功能可能会受损。例如，血压可能大幅波动，心律可能出现异常，患者可能出现尿潴留以及严重便秘。
有一种特殊亚型被称为Miller-Fisher综合征，只出现少数症状：眼球运动能力丧失，行走不稳定和正常反射消失。
格林巴利综合征的诊断
- 医师的评估
- 肌电图和神经传导检查、磁共振成像、血液检测和脊椎穿刺
医生通常可以根据症状模式诊断格林巴利综合征。然而，为了确认诊断，需要进行测试。如果医生怀疑格林巴利综合征，患者会被送进医院接受检查，因为这种综合征会迅速恶化并损害控制呼吸的肌肉。频繁评估呼吸情况。
检查可包括以下内容：
- 通过脊椎穿刺（腰穿）获得脑脊液（包围脑部和脊髓）进行分析
- 肌电图和神经传导检查
- 磁共振成像 (MRI)
- 血液化验
这些测试可以帮助医生排除其他可能导致严重虚弱的原因，这可能类似于格林巴利综合征。例如，MRI可帮助排出由压迫导致的脊髓损伤（例如，肿瘤或脓肿）和横贯性脊髓炎（脊髓炎症）。
脑脊液中高蛋白水平结合很少或没有白细胞以及肌电图的特征性结果均强烈提示格林巴利综合征的诊断。
格林巴利综合征的治疗
- 住院和支持性护理
- 如果需要，可使用呼吸机辅助呼吸。
- 免疫球蛋白或血浆置换
格林巴利综合征可快速加重，是一种急症。需要立即住院治疗。开始适当的治疗越早，取得好结果的机会就越大。如果症状强烈暗示格林巴利综合征，通常无需等待检测结果就可以开始治疗。
支持性治疗
住院期间应密切监护，必要时，及时使用呼吸机辅助呼吸。
对于面部和颈部肌无力患者，可能需要通过静脉插入导管（静脉营养）或经由腹部的小切口将导管直接置入胃（胃造口管）或小肠（经皮内镜下胃造口术或 PEG 管）而输送营养。可进行静脉输液。
由于肌肉无力而不能活动会导致许多问题，例如压疮和肌肉僵硬、永久缩短(挛缩)。因此护士要采取预防措施，通过提供柔软的床垫和每2小时给严重肌肉无力患者翻一次身来防止压疮和伤害。
开始物理治疗是为了帮助预防挛缩，保持关节和肌肉功能以及行走能力。使用热疗可以使物理治疗更加舒适。理疗可以从治疗师为患者移动肢体开始(被动锻炼)。随着肌无力症状减轻，患者应该自己移动四肢(主动锻炼)。
免疫球蛋白或血浆置换
早期静脉注射免疫球蛋白（一种从一群捐献者体内采集的含有许多不同抗体的溶液）是格林巴利综合征的首选疗法。可给予 1～2 天或 5 天。
如果免疫球蛋白无效，血浆置换(从血液中过滤有毒物质，包括髓鞘抗体)会有所帮助。
这些治疗可以减少住院天数，加快恢复，减少死亡及永久性致残的风险。如果患者迅速恶化，通常尽快进行血浆置换。然而，通过插入静脉的管子（导管）抽取和置换大量血液可导致低血压并增加感染风险。
由于血浆置换可清除血液中的免疫球蛋白，因此，血浆置换不可与免疫球蛋白同时使用。血浆置换在给予免疫球蛋白后延迟至少2至3天。
其他治疗
皮质类固醇没有帮助，可能会恶化格林巴利综合征。
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