马凡氏综合征 亦称“ 天才病 ”

         一家族 7人 确诊 马凡氏综合征！  务必警惕这个特征

         马凡氏综合征 是一种罕见病，也被称为 天才病，患有这种病的人会呈现 四肢、手指、脚趾 细长不匀称，同时伴随有 主动脉夹层。

         19岁 的 小马 （ 化名 ） 四肢修长、体格健壮，却在不久前的一天起床后感到 胸闷、胃疼、头晕、呼吸困难，妈妈将他带去医院急诊后，向医生表示 小马 是 马凡氏综合征，询问医生是不是出现了 主动脉夹层。

         急诊急忙开通绿色通道，通过 心脏彩超 等一系列检查，小马 被确诊为 主动脉夹层，血管 已经 撕裂，随时有生命危险。之后经过 7个 小时漫长的手术，才将小马救了下来。

         马凡氏综合征 是一种 遗传性 结缔组织疾病，为 常染色体 显性遗传，发病率仅为 1/3000-1/5000。其最为显著的 特征 就是 骨骼系统 的变化，患有这种病的患者 四肢、手指、脚趾 尤其长，因此有时也被称为“ 蜘蛛指（趾）”。 同时，会高度 近视、白内障、视网膜脱离、眼睛晶体状脱位 或 半脱位 等。

        马凡氏综合征 也伴随 主动脉夹层 等心血管系统疾病， 据了解，主动脉瘤、主动脉夹层 占 马凡综合征 已知死因的 90%。马凡氏综合征 患者的 升主动脉 比一般人粗不少，这就是出现心血管疾病的危险信号！

        马凡氏综合征 为什么叫 天才病？

        马凡氏综合征 也被称为 天才病，因为患有这种病的人 四肢 或 手脚细长 不匀称，臂展 可能会超过 身高，因此一些体育项目中要比 常人 更有优势，所以也被称作“ 天才病 ”。