系统性红斑狼疮是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。根据
默沙东诊疗手册医学专业人士版记载：表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。
女性（通常是育龄妇女）的系统性红斑狼疮 (SLE) 发病率比男性高出约10倍。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的人群，包括新生儿。在一些国家，
系统性红斑狼疮的患病率与类风湿性关节炎的患病率相当。SLE的发病可能是某些未知的环境因素导致遗传易感人群发生自身免疫反应所致。一些药物（如肼嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、肿瘤坏死因子抑制剂）可引起可逆性狼疮样综合征。
SLE的治疗
适用于所有 SLE 患者的羟氯喹（一种抗疟药）、除治疗轻度疾病的抗疟药外，还应根据需要提供非甾体类抗炎药、皮质类固醇、其他免疫抑制剂和治疗严重疾病的抗疟药。为指导治疗，SLE应分为轻中度（如发热、关节炎、胸膜炎、心包炎、皮疹）或重度（如溶血性贫血、重度血小板减少性紫癜、大量胸膜和心包受累、弥漫性肺泡出血或肺炎、肾炎、四肢或胃肠道急性血管炎、中枢神经系统红肿受累）。
无论疾病严重程度如何，所有患有SLE的患者均可使用抗疟药羟氯喹，因为它能减少疾病的复发并降低死亡率。羟氯喹也可能减少血栓事件，特别是在患有相关 抗磷脂综合征的患者中 。如果因不良事件（例如眼毒性）而存在绝对禁忌症，则必须避免使用。此外，如果有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的病史，应谨慎使用。患者在治疗期间需要进行常规监测以评估疾病活动性和对治疗的反应。除了临床随访外，评估疾病活动度还可以使用系统性红斑狼疮疾病活动指数 2000 (SLEDAI-2K) 和不列颠群岛狼疮评估小组 (BILAG) 指数。
轻度至中度病例
关节痛可用非甾体消炎药控制。然而，由于胃肠道不良反应（如消化性溃疡病）和潜在的冠状动脉和肾毒性（如间质性肾炎、乳头状坏死），不鼓励长期使用NSAID。外用药物（如皮质类固醇、他克莫司）可用于治疗皮肤病，通常在皮肤科的指导下使用。抗疟药，如羟氯喹，可用于治疗关节和皮肤症状。羟氯喹可降低系统性红斑狼疮发作的频率并降低死亡率，因此几乎所有系统性红斑炎患者都使用羟氯喹。剂量按实际体重5mg /kg口服，每日1次，最大剂量400mg /天。在开始治疗前应进行基线眼科检查以排除视网膜病变，因为慢性使用羟氯喹会增加中毒性视网膜病变的风险。每年应进行眼科检查以评估视网膜毒性。羟氯喹很少引起骨骼或心肌毒性。替代方案包括每天一次口服氯喹 250 毫克和每天一次口服奎纳克林 50 至 100 毫克 (6)。
在患有未控制的轻中度疾病的患者中，可以在羟氯喹中添加甲氨蝶呤（15至20 mg口服或皮下注射，每周一次）、硫唑嘌呤（2 mg/kg口服，每天一次）或霉酚酸酯（1至1.5克口服，每天两次），否则这些患者将成为皮质类固醇疗程的候选者。最终目标是在不需要皮质类固醇或仅使用尽可能低的剂量的情况下保持疾病缓解。如果患者疾病不受控制或频繁发作，特别是关节、皮肤、肾脏或非严重血液学表现，应考虑使用Belimumab（每2周10mg /kg静脉注射3次，然后每月10mg /kg静脉注射一次或每周200mg皮下注射一次）。根据所涉及的特定系统和疾病的严重程度，它可以与羟氯喹一起使用，也可以与其他药物联合使用。开始贝利尤单抗治疗时需要筛查和监测抑郁症，因为可能存在新发或恶化抑郁症和自杀倾向的风险。
重型患者
治疗包括诱导缓解控制急性重症病情后维持治疗。糖皮质激素是一线治疗药物。皮质类固醇和其他免疫抑制剂的组合通常用于活动性严重疾病（如狼疮性肾炎伴肾功能受损、心肌炎或中枢神经系统受累）。并发症治疗有效循证依据最强的是狼疮性肾炎。初治常用甲强龙1g连续缓慢（1小时）静脉滴注三天, 尽管缺乏这种皮质类固醇冲击疗法的试验证据。然后开始口服泼尼松0.5～1mg/kg，每天一次（通常40～60mg每天一次），根据SLE的表现调整剂量。皮质类固醇应在疾病允许的情况下尽快减量，通常在6个月内，以限制不良反应。环磷酰胺或霉酚酸酯（每日最多3克，口服2剂）也与皮质类固醇一起用于诱导治疗。使用 霉酚酸酯和 环磷酰胺时需要有效的避孕措施（宫内节育器通常比激素避孕方法更受欢迎），因为存在先天畸形的风险。
与单独使用皮质类固醇和麦考酚酸酯或皮质类固醇和环磷酰胺相比，在6个月时，将belimumab以每月10 mg/kg的剂量加入皮质类固醇和麦考酚酸酯或皮质类固醇和环磷酰胺相比，可产生更好的肾脏反应和完全的肾脏反应，特别是在肾外表现活跃的情况下。Voclosporin的剂量为23.7毫克，每天两次，与霉酚酸酯和快速减量的皮质类固醇联合使用，已被证明在一年后比单独使用皮质类固醇和霉酚酸酯能带来更好的肾脏结果。贝利单抗和伏环孢素现在经常与霉酚酸酯联合用于治疗狼疮性肾炎（III， IV和V级），但尚未有明确的使用指南。
由于潜在的毒性，包括不孕症和癌症风险增加，不建议使用环磷酰胺超过6个月。一旦疾病得到控制，患者将转用吗替麦考酚酯（每天 2 次口服 1 至 1.5 g）或硫唑嘌呤（每天一次口服 0.5 至 1.5 mg/kg）进行维持。应告知正在考虑环磷酰胺的育龄妇女性腺毒性的风险，并在可能的情况下为其提供卵巢保护或卵子采集的生育咨询。对于包括横贯性脊髓炎在内的神经精神性狼疮，治疗建议基于传闻证据，除了皮质类固醇外，还包括静脉注射环磷酰胺或静脉注射利妥昔单抗（例如，第1天和第15天各1克，每隔6个月给药一次）。
血小板减少症和溶血性贫血的一线治疗包括中等或高剂量皮质类固醇（通常为强的松，1mg/kg，每天口服一次，每天最多 80mg）以及免疫抑制剂 （硫唑嘌呤2 mg/kg，口服，每天一次或霉酚酸酯 1 g，每 12 小时口服一次）。 静脉注射免疫球蛋白 400 mg/kg 每天一次，连续 5 天或 1 g/kg 每天一次，连续 2 天可能有用，特别是在禁忌使用大剂量皮质类固醇的情况下（例如，对于活动性感染的患者）。 利妥昔单抗是难治性病例的替代选择。
终末期肾病患者可行肾移植，透析作为替代治疗的方法，尤其对缓解期肾病，预后较好。严重SLE患者用药4～12周后病情可有改善。血栓形成或脑、肺或胎盘血管栓塞需短期使用肝素并长期使用华法林治疗。若诊断为抗磷脂综合征，通常需要终身治疗（通常为华法林）。初始目标国际标准化比率通常为 2至3。Anifrolumab（抗I型干扰素受体IgG1κ单克隆抗体），剂量为300mg IV，每4周，可添加到中度至重度SLE的标准治疗中，特别是严重皮肤病患者。然而，患有活动性和严重神经精神或肾脏疾病的患者未被纳入关键试验。使用 CD19 嵌合抗原受体 (CAR) T 细胞疗法治疗难治性SLE显示出良好的前景。
维持治疗
对慢性疾病应使用最小剂量的激素(例如，口服强的松≤7.5 mg /天或同等剂量)及其他可控制炎症的药物（如抗疟药、小剂量免疫抑制剂[霉酚酸酯或硫唑嘌呤]）来维持缓解。治疗应主要以临床特征为指导，但抗dsDNA抗体滴度或血清补体水平也可作为参照，特别是当它们既往与疾病活动相关时。但在没有肾脏疾病复发的情况下，抗双链DNA抗体滴度或血清补体水平可不平行。其他血液和尿液的检查可被用于评估特异性的器官受累。
同时对长期服用激素的患者应予钙、维生素D和双膦酸盐补充治疗。如果使用联合免疫抑制治疗，患者应预防机会性感染，例如乙氏肺囊虫，以及接种针对常见感染的疫苗（例如肺炎链球菌、人乳头瘤病毒、流感、新冠肺炎)。光保护也是防止耀斑发生的一项重要措施。建议使用防晒系数 (SPF) > 50 且可阻挡紫外线A(UVA)和紫外线B(UVB)的防晒霜。
《默沙东医疗手册》它阐述了什么是疾病；哪些人更容易患病；疾病的症状；如何诊断；如何预防；如何治疗等，并尽可能清楚地给出有关预后的信息。本书提供了帮助读者了解疾病背景的知识，包括解剖、功能、诊断检查、医疗程序等等。让读者了解医学术语，更便于与医生沟通。
发表于