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硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积综合征,特点为肝内外胆管斑片状炎症、纤维化和狭窄。疾病进展导致胆管消失,引起肝硬化、肝功能衰竭甚至胆管癌。治疗的重点是监测并发症和内镜或手术干预主要狭窄,以及在可能的情况下解决原因。
感染性(例如,寄生虫,或继发于免疫缺陷的机会性感染,如HIV相关性胆管病)
免疫介导性(例如,IgG4相关性硬化性胆管炎、移植排斥反应)
恶性(例如,胆管癌或朗格汉斯细胞组织细胞增生症、胰腺癌、转移性疾病)
缺血性(例如,危重疾病、血栓栓塞性疾病)
化疗或药物诱发(例如,动脉内氟尿苷)
梗阻性(例如,胆总管结石、手术狭窄)
原发性和继发性硬化性胆管炎引起相似的胆管炎症和纤维化瘢痕。
胆管狭窄和扩张的诊断需要影像学技术,如超声、胆管造影和CT。
治疗主要是缓解胆管狭窄(如狭窄处的扩张和支架植入),有可能的话,清除致病病原体或针对病因治疗(如HIV)。
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